Hipofiz fonksiyonları açısından, hipofiz hastalıkları hormonların aşırı salgılandığı hipofizin hiperfonksiyonu ve az salgılandığı hipofonksiyonu olmak üzere ikiyi ayrılmaktadır.

Hipofiz bezinden salgılanan hormonların farklı nedenlere bağlı olarak eksik salgılanması “Hipofiz Yetmezliği” olarak tanımlanmaktadır.

Tedavi hipofiz yetmezliğine yol açan nedene göre değişiklik gösterir. Tedaviye başlamadan önce hipofiz yetmezliğinin geçici mi, kalıcı mı olduğuna karar vermek gerekir. Kalıcı hormon yetmezliğinde eksik olan hormonlar yerine konur.

Hipofizin hiperfonksiyonunda normalden fazla hormon salgılanır. Genellikle sadece bir hormonun aşırı salgılandığı görülse de nadir olarak iki veya daha fazla hormonun fazla salgılandığı durumlara da rastlanmaktadır.

Hipofiz beziyle ilişkili birçok hastalık bulunmasına karşın en yaygın olanlar şöyle sıralanmaktadır;

Hipofiz Yetmezliği
Hipofiz Tümörleri
Akromegali
Cushing Hastalığı
Prolaktinoma
Nadir Hipofiz Tümörleri

Hipofiz Yetmezliği

Hipofiz bezi tümörleri hipofiz yetmezliğinin en önemli nedenlerinden birisidir. Bunun dışında trafik kazaları, düşme ya da kafaya alınan darbelerin yol açtığı kafa travmaları ve hipofiz ya da beyin bölgesine uygulanan cerrahi ya da radyoterapi uygulamaları da hipofiz bezinden salgılanan hormonların azalmasına neden olabilir. Genetik anormallikler, kanser tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar, morfin gibi uyuşturucu maddeler, kadınlarda uygunsuz şartlarda yapılan doğum sonu ortaya çıkabilen ve tedavi edilmeyen aşırı kanamalar ve çok sayıda nadir hastalıkta da hipofiz yetmezliği tespit edilebilir.

Hipofiz Yetmezliği Belirtileri Nelerdir?

Hipofiz bezinden salgılanan hormonların her birinin farklı görevleri bulunduğundan, eksikliği durumunda ortaya çıkan şikayetler de bu doğrultuda değişkenlik gösterirler.

ACTH eksikliği durumunda; Kandaki kortizol düzeyi düşer ve kişi her türlü strese karşı savunmasız kalır.. Kortizol eksikliğinde halsizlik ve yorgunluk ortaya çıkar, kan şekeri ve kan basıncı düşer. Ağır kortizol eksikliğinde hasta ileri derecede genel durum bozukluğu ve şok tablosu ile acil servise başvurur.
Prolaktin hormon eksikliğinde; meme dokusunda süt yapılamaz ve anneler doğum sonrasında bebeklerini emzirememekten şikayet ederler.
Gonadotropin hormonları eksikliğinde; kadınlarda östrojen ve erkeklerde testosteron yapımı azalır. Kadın ve erkekte cinsel gelişimi sağlayan bu hormonların azalması durumunda kadınlarda adet görememe, kısırlık, cinsel isteksizlik gibi belirtiler gözlenmektedir. Erkeklerde de libido azalması, erektil fonksiyon bozuklukları gibi şikayetlere rastlanmaktadır. Osteoporoz (kemik erimesi) da gonadotropin eksikliğinde ortaya çıkan problemler arasında yer almaktadır.
TSH eksikliğinde; vücudumuzun enerji dengesini sağlayan tiroid bezi yetersiz çalışır ve tiroid hormonları gerektiği kadar yapılamaz. Buna bağlı olarak halsizlik, yorgunluk, üşüme, kabızlık, saçlarda dökülme, fazla uyuma ve konsantrasyon bozukluğu gibi belirtiler ortaya çıkar.
Büyüme Hormonu eksikliğinin en önemli bulguları vücut kompozisyonunda değişiklikler (kas kitlesinde azalma, yağ kitlesinde artma), hayat kalitesinde bozulma, kan yağlarında bozulmalar ve nöropsikiyatrik anormalliklerdir. Bu hastalar tedavi edilmezlerse kendilerini sürekli halsiz, yorgun ve kötü hissederler. Erişkinlerde büyüme hormonu tedavisi uzun yıllar ihmal edilmiştir.

Hipofiz Yetmezliği Tedavisi Nasıl Yapılır?

Kalıcı hormon eksikliği tespit edildiğinde, tedavi eksik olan hormon ya da hormonların yerine konması esasına dayanmaktadır. Hormon tedavisi, eksik olan hormona göre, ileri yaşlara kadar veya hayat boyu devam eder. Kortizol ve tiroid hormon tedavisi hayat boyudur. Doz ayarlaması hastadan hastaya göre değişir. Doz ayarlamasının çok dikkatli yapılması gerekir, özellikle ilaç dozunun yüksek olması ciddi yan etkilere yol açabilir. Tanı koymak her zaman kolay değildir ve hipofiz yetmezliğinin tanı ve tedavisi mutlaka alanında tecrübeli bir endokrinoloji uzmanı tarafından yapılmalıdır. Ayrıca tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi ve gerekli ilaç ayarlamalarının yapılabilmesi için düzenli hekim kontrolleri son derece önemlidir.

Hipofiz Tümörleri

Tüm beyin tümörlerinin yüzde 10’unu hipofiz tümörleri oluşturmaktadır. Büyük çoğunluğu iyi huylu olan tümörlerin nasıl oluştuğu kesin olarak henüz aydınlatılamamıştır. Az bir kısmı genetik geçişlidir.

Hipofiz Tümörü Belirtileri Nelerdir?

Hipofiz bezinde ortaya çıkan tümörler, baş ağrısından adet düzensizliğine, kilo artışından, saç dökülmesine ve görme bozukluğundan kan basıncı değişikliklerine kadar çok çeşitli belirtilerle ortaya çıkabilirler. Bu noktada tümörün büyüklüğü, yerleşim yeri, normalden fazla salgılanan hormonun tipi ve miktarı önemlidir.

Tümörlere bağlı olarak gelişen ve en yaygın semptom olan baş ağrısının tipik bir özelliği yoktur. Tedaviye rağmen geçmeyen kronik baş ağrılarında hipofiz bezi tümörünün düşünülmesi gerekir.

Hipofiz tümörlerinin bir diğer önemli bulgusu ise görme bozukluğudur. Tümör büyüyerek görme sinirlerini etkilediği için zamanla görme alanında daralma, çift görme veya göz kapağında düşüklük gibi bulgular ortaya çıkabilir. En sık rastlanan görme bozukluğu görme alanında daralmadır (bu durumda hasta bir borudan bakıyormuş gibi görür ve etrafı göremez). Başka sebeplerle açıklanamayan göz kapağının düşmesi yanlara doğru büyümüş bir hipofiz bezini düşündürmelidir. Dolayısıyla görme bozukluğu durumunda da hipofiz tümörü ihtimali göz önünde bulundurulmalıdır.

Hipofiz bezi içerisine kanama acil bir tabloya yol açabilir ve tedavideki gecikme ölüm nedeni olabilir.

Hipofiz Tümörü Tedavisi Nasıl Yapılır?

Hastalığın kesin tanısı bir endokrinoloji uzmanı tarafından konulmalıdır. Klinik tabloya göre ilaç, cerrahi ve ışın tedavisi uygulanabilir. Eğer tıbbi ya da cerrahi tedavi ile aşırı hormon salgılanması ve tümörün büyümesi durdurulamıyorsa ışın tedavisine başvurulabilir. Hipofiz tümörlerinin önemli bir kısmında cerrahi tedavi ilk planda yer alır. Konusunda uzman ve deneyimli bir cerrahi ekip ve yeterli teknolojik altyapıyla hastalıktan tamamen kurtulmak mümkün olabilir. Bununla birlikte günümüzde ilaç tedavisi de, elde edilen başarılı sonuçlara paralel olarak gittikçe yaygınlaşmaktadır ve bazen ilk tedavi olabilir.

Akromegali

Büyüme hormonunun fazla salgılanmasına bağlı olarak gelişen bir hastalıktır. Her yaşta ortaya çıkmakla birlikte en sık olarak 30-50 yaş aralığında yetişkinlerde görülmektedir. Aşırı miktarda büyüme hormonuna büyüme plakları kapanmadan önce maruz kalınması durumunda “devlik” gelişir.

Dolayısıyla büyüme çağındaki çocuklarda aşırı boy uzaması önemsenmelidir. Erişkin dönemde boyda uzama olmaz, yapısal değişiklikler ön plandadır ve hastalık “akromegali” olarak adlandırılır. Çocukluk ve erişkin dönemde farklı semptomlarla kendini göstermesine karşın akromegali diyabet, yüksek tansiyon, kalp hastalıkları, akciğer fonksiyonlarında bozulma gibi ciddi sağlık sorunları açısından da risk oluşturmaktadır.

Akromegali Belirtileri Nelerdir?

Eller, ayaklar ve vücudun birçok bölgesinde büyümeler gözlenir. Ayakkabılar ve yüzükler küçük gelmeye başlar. Yüz hatlarında kabalaşma, alt çenenin ve alnın öne doğru çıkması, diş aralıklarının genişlemesi, burnun, dudakların ve dilin büyümesi, ciltte yağlanma ve kalınlaşma, terleme, görme bozukluğu ve baş ağrısı akromegali belirtileri arasında yer almaktadır. Akromegali belirtileri hastalar için oldukça rahatsızlık verici olabilir. Fiziksel belirtiler yanında, halsizlik, çabuk yorulma, libido kaybı ve vücut görüntüsünde ortaya çıkan değişimler hastanın psikolojisini de olumsuz yönde etkileyebilir.

Akromegalinin en önemli belirtilerinden biri el ve ayaklarla birlikte vücudun birçok bölümünde görülen büyümedir. Ayakkabılar ve yüzükler küçük gelmeye başlar. Yüz hatlarında kabalaşma, alt çenenin ve alnın öne doğru çıkması, diş aralıklarının genişlemesi, burnun, dudakların ve dilin büyümesi, ciltte yağlanma ve kalınlaşma, terleme, görme bozukluğu ve baş ağrısı diğer belirtiler arasında yer almaktadır.

Belirtiler genellikle çok yavaş ilerlediği için hasta bunların farkına varmayabilir ve tanı genellikle gecikir.

Akromegali Tedavisi

Akromegali hastalarının çok büyük bir kısmı doğru tanı ve uygun tedaviyle sağlıklarına kavuşurlar. İlaç tedavisi, cerrahi tedavi ve ışın tedavisi olmak üzere üç türlü tedavi yaklaşımı vardır. Hastaların önemli bir kısmında cerrahi tedavi ilk yaklaşımdır. Cerrahi yapılamayan veya cerrahi tedaviye rağmen başarılı sonuç alınamayan hastalarda ilaç tedavisi uygulanır. Günümüzde akromegali tedavisinde kullanılan oldukça etkili ilaçlar mevcuttur. Akromegali tedavisinde temel amaç; büyüme hormonu ve IGF-I düzeyini normal seviyelere düşürmek ve tümör kitlesinde küçülme sağlamaktır. Cerrahi ve ilaç tedavisi ile bu amaçlara ulaşılamayan vakalarda ışın tedavisi uygulanır. Günümüzde ışın tedavisi konusunda çok gelişmiş teknolojiler mevcuttur ve bunlar ülkemizde de başarıyla kullanılmaktadır.

Cushing Hastalığı (Sendromu)

Hipofiz bezinde ACTH hormonu salgılayan hücrelerden köken alan tümörün yol açtığı klinik tablodur. Normalden fazla miktarda salgılanan ACTH hormonu böbrek üstü bezinden normalin üzerinde kortizol hormonu salgılanmasına yol açar. Kadınlarda, erkeklere oranla daha sık rastlanan bu hastalık özellikle 20-40 yaşları arasında ortaya çıkmaktadır.

Cushing Hastalığının (Sendromunun) Belirtileri Nelerdir?

Cushing hastalarının hepsinde klinik tablo aynı değildir ve hastalığın şiddetine göre belirti ve semptomlar değişiklik gösterir. Vücut yapısı değişir; karın bölgesinde yağlanmayla kendini gösteren şişmanlık ve bununla birlikte kollar ve bacaklarda incelme tespit edilmesi tanıda önemlidir.

Yüzde yuvarlaklaşma (aydede yüzü) ve kızarıklık, ensede yağ birikimi, saç dökülmesi, ciltte incelme, ciltte çarpma ile kolay morarma meydana gelmesi, özellikle karın bölgesinde mor renkli çatlakların ortaya çıkması, depresyon, hipertansiyon, kas kuvvetsizliği, kemik zayıflığı ve ilerlemiş vakalarda kemik kırıkları en önemli bulgulardır.

Kadınlarda kıllanmada artma ve adet düzensizliğine sıklıkla rastlanır. Nadir olmayarak hastalık belirtileri çok hafif olabilir. Uygun tedaviye rağmen kontrol altına alınamayan diyabet hastalarında ve tedaviye dirençli obezite vakalarında da cushing hastalığı düşünülmelidir.

Cushing Sendromu (Hastalığı) Tanı ve Tedavisi Nasıldır?

Hastalığın belirtileri birçok hastalıkla benzerlik gösterdiği için hafif vakalarda tanı koymak oldukça zordur. Tanıda kanda, idrarda ve gerekirse tükürükte artmış kortizol seviyelerinin tespit edilmesi ve beraberinde artmış ya da baskılanmamış ACTH yüksekliğinin gösterilmesi önemlidir. Bazı hastalarda tanı için oldukça karmaşık testler kullanılmak gerekebilir. Tedavide en etkili yol cerrahi olarak tümörün çıkarılmasıdır. Cerrahi yapılamayan veya cerrahinin başarısız olduğu durumlarda ilaç tedavisi ve ışın tedavisi kullanılabilir. Bütün tedavi yaklaşımlarının yetersiz olduğu durumlarda her iki böbrek üstü bezinin çıkarılması da bir tedavi seçeneğidir.

Prolaktinoma

En yaygın hipofiz tümörü prolaktin salgılayan tümörlerdir. Her iki cinste de görülmesine karşın kadınlarda daha sık rastlanmaktadır. Gebelik, emzirme, bazı ilaçlar, tiroid bezi yetmezliği, böbrek yetmezliği gibi durumlarda da prolaktin seviyesi yükselir. Ancak prolaktinomalarda rastlanan prolaktin yüksekliği diğer sebeplere göre daha yüksektir (genellikle 200 ng / ml’nin üzerindedir).

Prolaktinoma Belirtileri Nelerdir?

Prolaktin yüksekliğinin en önemli belirtisi meme başından kendiliğinden veya sıkmayla süt gelmesidir. Buna galaktore adı verilir. Bu bulguya nadiren erkeklerde de rastlanabilir. Artmış prolaktin seviyesi kadın ve erkeklerde özellikle üreme sistemi üzerinde olumsuz etkiler gösterir. En önemli etkilerinden birisi kısırlıktır. Yüksek prolaktin seviyeleri üreme ile ilgili hormonal sistemi beyin düzeyinde etkiler. Bunun sonucu olarak östrojen düzeyleri düşer ve adet düzensizliği, yumurtlama sıklığında azalma, vajinal kuruluk meydana gelir. Erkeklerde ise cinsel işlev bozuklukları, memelerde büyüme, sperm sayısındaki azalmaya bağlı olarak kısırlık ve cinsel isteksizlik görülebilir.

Prolaktinoma Tanı ve Tedavisi Nasıl Yapılır?

Ayrıntılı muayene, laboratuvar testleri, hipofiz bezinin manyetik rezonans görüntülemesi gibi yöntemlerle prolaktinoma tanısı konulur. Diğer hipofiz tümörlerine göre tanı daha kolaydır. Tedavide temel amaç prolaktin düzeylerini düşürmek ve tümör kitlesini küçülterek şikayetlerin ortadan kaldırılmasıdır. Prolaktinomada ilk tedavi yaklaşımı ilaç tedavisidir. İlaç tedavisi ile vakaların büyük çoğunluğunda prolaktin normal düzeyine iner ve tümör dokusu küçülür hatta kaybolabilir. Nadir de olsa cerrahi ve ışın tedavisi gerekebilir.

Nadir Hipofiz Tümörleri

Bazı hipofiz tümörleri vücutta herhangi bir anormalliğe yol açacak düzeyde hormon salgısı yapmadan sadece hipofiz yetmezliğine neden olabilir veya komşu dokulara bası yapabilirler ve bunlara bağlı bulgularla ortaya çıkabilirler (baş ağrısı, görme bozukluğu gibi). Nadir olarak TSH salgılayan hipofiz tümörlerine rastlanabilir. Bu hastalarda tiroid bezinden aşırı tiroid hormonları salgılanır ve buna bağlı olarak hipertiroidi tablosu ortaya çıkar. FSH ve/veya LH hormonlarının aşırı salgılandığı Gonadotropinomalar oldukça nadirdir. Birden fazla hormonun salgılandığı tümörlere de rastlanabilir.